生物前沿简报 · 第18期

PERSONAL RESEARCH BRIEFING

生物前沿简报 · 第18期

2026-09-22 — 2026-09-28 · 生成于 2026-09-29 00:00

往期回顾
SELECTED PAPERS

本期文献

20 篇
bioRxiv

Caloric Restriction Promotes Ischemia/Reperfusion Cardioprotection Through Increased Mitochondrial Na+/Ca2+ Exchange

Queiroz, M. I., Caldeira da Silva, C. C., Cruz, M. A., Serna, J. D., Bechara, L. R., Ferreira, J. C., Facundo, H. T., Kowaltowski, A. J.

热量限制(CR)可保护心脏免受缺血/再灌注(I/R)损伤,但其机制尚未完全阐明。研究将大鼠进行16周自由进食或40%热量限制。CR在Na+存在时显著增加线粒体Ca2+保留能力,减少H2O2释放,并增加线粒体Ca2+外排相关蛋白表达。暴露于CR大鼠血清的心肌细胞中,Ca2+保留能力、Ca2+外排以及外排蛋白NCLX和TMEM65表达也显著增加。I/R后,与AL对照相比,CR心脏功能恢复改善,线粒体Ca2+保留和外排活性增强,H2O2释放减少。抑制线粒体Na+/Ca2+交换可消除CR的线粒体适应性效应及其对心肌细胞和灌注心脏损伤的保护作用。这些发现表明,CR通过增强CGP敏感的Na+依赖性线粒体Ca2+外排、维持线粒体功能、限制氧化还原失衡并改善缺血后心脏恢复来保护心脏免受I/R损伤。

Highlight在大鼠热量限制模型及离体心肌细胞和灌注心脏中,热量限制通过增强Na+依赖性线粒体Ca2+外排、降低H2O2释放并改善I/R后心功能恢复,而抑制线粒体Na+/Ca2+交换可消除该保护作用。
DOI 10.64898/2026.07.20.739602 查看原文 ↗
Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease

Claudin-5 regulates mitochondrial bioenergetics and protects the heart against myocardial infarction.

Xia Yu, Baihe Chen, Lijun Wang, Yi Zhang, Ni Cai, Huali Huang, Yu Zhang, Nan Wang, Xianbao Wang, Haiqiong Liu, Yuanyuan Xu, Hongmei Li, Jin Kyung Kim, Masafumi Kitakaze, Tao Luo

Claudin-5(Cldn5)传统上被认为是内皮紧密连接的关键组分,但其在心肌细胞内的潜在功能仍未被充分探索。本研究探讨Cldn5对心肌梗死(MI)心脏保护作用的分子机制。通过Western blot、组织化学、免疫荧光和免疫金电子显微镜,在人心肌组织和心肌细胞中鉴定到Cldn5的线粒体定位。在HL-1细胞中用siRNA敲低Cldn5会减少线粒体数量、增加细胞ADP/ATP比值、加速线粒体ROS积累,并下调能量代谢和线粒体生物发生信号通路;而Cldn5可逆转这些代谢缺陷。此外,通过shRNA腺相关病毒(AAV)敲低小鼠左心室心肌Cldn5会导致心律失常、心肌萎缩、心脏纤维化和死亡率增加。蛋白质组学分析显示,Cldn5敲低导致43个差异表达蛋白,破坏关键代谢通路。MI后左心室心肌中Cldn5表达下调。AAV介导的Cldn5过表达通过减少梗死面积、维持线粒体数量、降低ADP/ATP比值和线粒体ROS产生、增强能量代谢和线粒体生物发生信号,显著保护心脏免受缺血损伤。机制上,Cldn5调控AMPK/ACC能量感知通路和PGC-1α/NRF1/TFAM线粒体生物发生轴。这些发现揭示了Cldn5作为线粒体生物能量学关键调节因子的非经典作用,并提示靶向Cldn5可能为缺血性心脏病提供新的治疗策略。

Highlight通过心肌细胞特异性敲低和AAV过表达,本研究发现Cldn5定位于心肌细胞线粒体,其缺失导致线粒体数量减少、ADP/ATP升高、ROS积累和心功能障碍,而过表达通过AMPK/ACC与PGC-1α/NRF1/TFAM轴保护心肌梗死心脏。
DOI 10.1016/j.bbadis.2026.168475PMID 42800684 查看原文 ↗
International journal of molecular medicine

Remimazolam attenuates myocardial ischemia/reperfusion injury by inhibiting ferroptosis involving the AKT/SLC7A11/GPX4 axis.

Xiyuan Chen, Jianghong Zhao, Xingtong He, Yuqi Zhang, Jiao Wu, Chao Jiang, Yi Yang, Ji Xiao

Remimazolam(RMZ)是一种超短效镇静麻醉药,对脑和肝缺血/再灌注损伤具有保护作用,但其在心肌缺血再灌注损伤(MIRI)中的潜在心脏保护作用尚未完全阐明。本研究旨在验证RMZ可减轻MIRI并阐明其机制。利用小鼠MIRI模型,评估RMZ对心功能、细胞死亡、脂质过氧化、Fe2+积累和铁死亡相关标志物的影响,并进行透射电镜观察。转录组分析鉴定心肌细胞中的铁死亡特征。Ferrostatin-1(Fer-1)作为阳性对照验证RMZ的抗铁死亡作用。进一步在H9C2细胞氧糖剥夺/复氧(OGD/R)模型中评估细胞死亡、脂质过氧化、Fe2+积累、电镜及涉及信号通路。结果显示,RMZ处理小鼠对MIRI抵抗力增强,表现为心功能改善、心肌损伤标志物减少和TUNEL阳性心肌细胞减少。转录组分析提示MIRI后铁死亡激活。RMZ和Fer-1抑制Fe2+积累、恢复谷胱甘肽(GSH)水平、增强GPX4表达并减轻线粒体铁死亡损伤。在H9C2 OGD/R模型中,RMZ使Fe2+、GSH和GSH/氧化型GSH水平正常化,降低过氧化物酶活性,减少OGD/R诱导的铁死亡,这与AKT/SLC7A11/GPX4轴的恢复相关。这些发现表明RMZ通过抑制铁死亡并涉及AKT/SLC7A11/GPX4信号级联激活来保护MIRI,提示其改善再灌注损伤后心脏结局的治疗潜力。

Highlight在小鼠MIRI模型和H9C2 OGD/R细胞模型中,RMZ通过恢复AKT/SLC7A11/GPX4轴抑制铁死亡,减少Fe2+积累和脂质过氧化,改善心功能并减轻心肌损伤。
DOI 10.3892/ijmm.2026.5998PMID 42788371 查看原文 ↗
Journal of bioenergetics and biomembranes

Integrated bioinformatics analysis, machine learning, and experimental validation reveal that ACSL1 drives myocardial ischemia reperfusion injury via ferroptosis.

Shuiling Yuan, Zhong Xie, Chunchen Xia, Shiqi Yang, Jiming Zhou

心肌缺血再灌注损伤(MIRI)是急性心肌梗死(AMI)后心功能障碍的重要因素。铁死亡是一种由铁驱动、以脂质过氧化为特征的调节性细胞死亡,在MIRI发病机制中的作用日益受到关注。据报道,铁死亡促进因子酰基辅酶A合成酶长链家族成员1(ACSL1)可介导AMI期间心肌细胞铁死亡,但其具体功能和机制尚不清楚。研究从GEO数据库(GSE166780和GSE97320)鉴定AMI差异表达基因,并从PathCards数据库获取铁死亡相关基因。通过整合分析鉴定AMI中的铁死亡相关基因。随后用三种机器学习算法(LASSO、SVM-RFE和RF)交叉验证,最终鉴定特征基因。用Western blot检测ACSL1、FOXO4、TRIM25和GPX4蛋白水平。用CCK-8和流式细胞术检测细胞活力和凋亡。用ELISA分析IL-6和TNF-α水平。用商业试剂盒检测Fe2+、脂质ROS和GSH水平。用JC-1流式细胞术分析线粒体膜电位。用JASPAR预测FOXO4与ACSL1启动子结合,并用双荧光素酶报告和ChIP验证。用CHX实验评估ACSL1稳定性。用CoIP验证TRIM25与ACSL1相互作用。用小鼠MIR模型检测ACSL1对心肌损伤的影响。筛选鉴定后,选择AMI中铁死亡相关基因ACSL1进行研究。ACSL1在AMI患者和缺血/再灌注(H/R)处理的AC16细胞中表达增加。ACSL1沉默部分消除了H/R引起的AC16细胞活力抑制,以及凋亡、炎症反应、铁死亡和线粒体功能障碍的促进。机制上,FOXO4通过结合ACSL1启动子区激活其转录。TRIM25促进ACSL1泛素化并降低其蛋白稳定性。ACSL1下调可减轻体内心肌损伤。结论:ACSL1被鉴定为AMI中关键铁死亡相关基因;FOXO4激活的转录和TRIM25介导的泛素化依赖性降解可影响H/R诱导的心肌细胞损伤和铁死亡,为MIRI治疗提供有前景的靶点。

Highlight通过生物信息学、机器学习和实验验证,该研究鉴定ACSL1为AMI中铁死亡相关关键基因,并发现FOXO4激活其转录、TRIM25介导其泛素化降解,敲低ACSL1可减轻H/R诱导的心肌细胞铁死亡和体内心肌损伤。
DOI 10.1007/s10863-026-10138-6PMID 42782425 查看原文 ↗
Cardiovascular research

LMNA p.H222P mutation causes contractile dysfunction via impaired mitochondrial calcium uptake in human cardiac laminopathy.

Magali Seguret, Charlène Jouve, Andrea Ruiz-Velasco, Lucille Deshayes, Zoheir Guesmia, Céline Pereira, Valentine Ragot, Clara Castelli, Karim Wahbi, Jérémy Fauconnier, Gisèle Bonne, Antoine Muchir, Jean-Sébastien Hulot

目的:LMNA基因(编码lamin A/C)突变可引起一系列称为核纤层蛋白病的疾病。某些突变尤其与扩张型心肌病和心力衰竭相关,但基因型-表型关系和潜在机制尚不清楚。方法与结果:将携带LMNA点突变(c.665A>C, p.His222Pro)的患者来源诱导多能干细胞(hiPSCs)和CRISPR/Cas9校正的同基因对照hiPSC克隆分化为心肌细胞(hiPSC-CMs),两种细胞系的分化效率和肌节组织无差异。然而,用LMNA p.H222P hiPSC-CMs生成的3D心脏类器官显示收缩力受损。LMNA p.H222P突变心肌细胞的钙瞬变记录显示钙瞬变幅度显著增高,钙再摄取显著减慢。转录组分析提示整体线粒体功能障碍,特别是线粒体钙摄取受损,线粒体钙单向转运体(MCU)表达显著降低。Western blot证实MCU表达下降,并伴有MICU1:MCU比值升高以及PDH Ser232和Ser300磷酸化增加,表明LMNA突变hiPSC-CMs中线粒体钙摄取改变。一致地,与同基因对照相比,LMNA p.H222P hiPSC-CMs的线粒体呼吸和ATP水平较低。值得注意的是,用MCU激活剂阿莫罗芬处理可恢复LMNA突变hiPSC-CMs的线粒体钙摄取并改善收缩力。结论:我们的结果建立了核被膜功能障碍与线粒体功能受损之间的直接机制联系,并突出MCU复合体作为LMNA相关心肌病的潜在治疗靶点。更广泛地说,这项工作为将基因特异性核缺陷与遗传性心肌病中的线粒体功能障碍联系起来提供了范例。

Highlight利用LMNA p.H222P患者来源hiPSC-CMs及3D心脏类器官,该研究发现突变导致MCU表达降低、线粒体钙摄取受损、线粒体呼吸和ATP下降及收缩功能障碍,而MCU激活剂阿莫罗芬可恢复线粒体钙摄取并改善收缩力。
DOI 10.1093/cvr/cvag163PMID 42478871 查看原文 ↗
bioRxiv

A dedicated motif in human polymerase gamma enables DNA synthesis through replication roadblocks

Miguez-Amil, S., Grande-Garcia, A., Plaza Garcia Abadillo, I., Moreno-Morcillo, M., Casajus-Pelegay, E., Arean-Ulloa, E., Chacon-Sanchez, C., Ciesielski, G. L., Ibarra, B., Fernandez-Leiro, R.

线粒体DNA(mtDNA)的维持对细胞稳态至关重要,mtDNA复制缺陷与多种线粒体疾病相关。DNA聚合酶γ(Polγ)在复制过程中必须跨越双链连接处和稳定二级结构,但其如何克服这些障碍尚不完全清楚。本研究通过冷冻电镜解析了Polγ分别与分叉DNA、含G-四链体(G4)的DNA以及与线粒体单链DNA结合蛋白(mtSSB)结合的DNA所形成的复合物结构,发现沿catcher结构域存在一条共同的模板进入路径,且该路径在不同底物和活性位点构象中保持一致。该结构域内一段富含精氨酸的螺旋(含R1026、R1030和R1034)构成“模板稳定基序”(TSM)。生化重构和DNA结合实验显示,破坏TSM会选择性损害链置换、RNA-DNA杂合链置换以及跨G4形成序列的合成,而在无结构模板上的合成基本不受影响。单分子光镊实验进一步表明,对复制叉施加机械去稳定作用可部分恢复突变体的链置换活性,而施加力或加入mtSSB可恢复单链DNA模板上的引物延伸动力学。这些结果确立了TSM在维持有效模板结合中的作用,并表明模板稳定是Polγ穿越mtDNA中结构多样障碍的共同机制。

Highlight该研究利用冷冻电镜解析了人Polγ与分叉DNA、含G4的DNA及mtSSB结合的DNA的复合物结构,鉴定出含R1026/R1030/R1034的模板稳定基序(TSM),并通过生化重构和单分子光镊实验证明破坏TSM选择性损害链置换与跨G4合成,而机械去稳定复制叉可部分恢复该活性。
DOI 10.64898/2026.09.27.754746 查看原文 ↗
bioRxiv

Targeting ALCAT1 Ameliorates Cardiomyopathy in Barth Syndrome

Zhang, J., Ye, Q., Fang, X., Huang, W., Shi, Y.

背景:Barth综合征(BTHS)是由TAFAZZIN(TAZ)功能缺失突变引起的X连锁线粒体疾病,表现为心磷脂(CL)重塑缺陷、心肌病和早夭;TAZ缺陷与线粒体质量控制受损之间的机制尚不清楚,且缺乏可改变病程的疗法。本研究考察了应激诱导型磷脂重塑酶ALCAT1在BTHS心肌病中的作用。方法:使用诱导型TAZ敲低(TAZKD)小鼠和心肌细胞特异性TAZ敲除(TAZcKO)小鼠,评估遗传性ALCAT1缺失或用高选择性小分子ALCAT1抑制剂Juvenatin进行药理抑制的效果,并检测心功能、运动能力、线粒体功能、脂质重塑、溶酶体功能和线粒体自噬流。结果:TAZ缺陷心脏中ALCAT1显著上调。遗传性ALCAT1缺失可减轻TAZKD小鼠的心功能障碍;Juvenatin同样改善TAZKD小鼠心功能,并可逆转TAZcKO小鼠已形成的心肌病。遗传或药理抑制ALCAT1可改善线粒体超微结构和呼吸功能,减少线粒体氧化应激。这些获益并未纠正TAZ缺陷所致的典型CL异常,而是纠正了病理性磷脂酰肌醇重塑、使磷酸肌醇信号正常化,并恢复溶酶体功能和线粒体自噬流,从而改善TAZ缺陷细胞的线粒体质量控制。结论:ALCAT1通过一条不依赖CL的通路参与BTHS心肌病,涉及磷脂酰肌醇/磷酸肌醇信号失调、溶酶体功能障碍和线粒体自噬受损;遗传和药理靶向ALCAT1可在CL异常持续存在的情况下恢复线粒体与心脏功能,表明ALCAT1是BTHS有前景的改善病程治疗靶点。

Highlight研究在TAZ敲低和心肌细胞特异性TAZ敲除小鼠中,采用遗传缺失或选择性小分子抑制剂Juvenatin抑制ALCAT1,发现其可在不纠正心磷脂异常的情况下改善线粒体超微结构、呼吸功能与自噬流并恢复心脏功能,机制涉及磷脂酰肌醇重塑和磷酸肌醇信号的正常化。
DOI 10.64898/2026.09.24.754267 查看原文 ↗
bioRxiv

CryoMV: Structure-Prior-Guided Modeling and Real-Particle Validation of Continuous Conformational Transitions in Cryo-EM

Li, F., Dong, H., Tang, S., Wang, X., Zhang, C., Ji, C., Han, R., Zhang, F., Wan, X.

连续蛋白质构象对于理解基本生物学过程和支持药物发现至关重要。冷冻电镜虽能以高分辨率解析单个状态,但从二维颗粒图像中恢复连续异质性仍具挑战性:高噪声、运动模糊和有限的结构先验使利用原始颗粒数据准确生成并验证高分辨率连续构象十分困难。本文提出cryoMV,一个将结构先验引导建模与真实颗粒验证相结合的连续构象转变分析框架。cryoMV利用参考密度图建立结构锚点和运动先验,对选定构象之间的候选转变路径建模,并将学习到的表示迁移至原始二维冷冻电镜颗粒图像;随后利用估计的颗粒姿态和衬度传递函数评估每个候选构象,受支持的构象通过原始颗粒反投影重建,并用常规半图和傅里叶壳层相关进行评估。在EMPIAR-10516和EMPIAR-10345数据集上,cryoMV在稳健性、可验证性和重建分辨率方面表现优异。通过整合结构先验建模与来自原始颗粒的证据,cryoMV提供了一种明确机制来评估所生成构象是否获得实验数据支持,并为减少连续冷冻电镜异质性分析中的模型诱导伪影提供了实用途径。

Highlight研究提出cryoMV框架,以参考密度图提供结构锚点与运动先验建模连续构象转变路径,并将表示迁移至原始二维颗粒图像后依据颗粒姿态与衬度传递函数进行验证,在EMPIAR-10516和EMPIAR-10345数据集上提升了稳健性、可验证性与重建分辨率。
DOI 10.64898/2026.09.21.753206 查看原文 ↗
bioRxiv

Whole cryo-FIB lamella acquisition at high magnification with rectangular beam montage cryo-electron tomography

Brown, H. G., Valimehr, S., Styczynski, D., Mudaliyar, M., Kundapura, S. S., Johnson, M. D., Ghosal, D., Hanssen, E.

在冷冻电子断层扫描中可视化大型生物样品,既需要数纳米级分辨率,也需要宽广(理想情况下大于10微米)的视场。对单张图像而言,提高放大倍数会以缩小视场为代价换取分辨率;拼接(montage)通过将高倍图像拼合以扩大视场来解决这一矛盾,但透射电镜中标准的圆形束无法密铺,因而在剂量效率上存在损失。本工作大幅简化了针对剂量敏感样品的拼接方案,可在不牺牲电子剂量效率的前提下,以高分辨率采集任意形状的大范围拼接图像——从单个细胞或其他感兴趣特征直至整个薄片。作者通过采集冷冻聚焦离子束(cryo-FIB)薄片中完整酵母(Saccharomyces cerevisiae)细胞以及人神经元的拼接断层图像,演示了该工作流程。

Highlight研究报道了一种采用矩形束拼接的冷冻电镜工作流程,可在不牺牲电子剂量效率的情况下以高放大倍数对大范围区域乃至整块cryo-FIB薄片进行高分辨率拼接成像,并以完整酵母细胞和人神经元的拼接断层图进行演示。
DOI 10.64898/2026.09.27.753993 查看原文 ↗
bioRxiv

Missense LMNA Variant Compromises Nuclear Integrity and Sarcomeric Remodeling in Dilated Cardiomyopathy

Dargar, T., Lafont, E., Boulogne, L., Gomez, L., carre-pierrat, M., Del Vitto, V., Rausch De Traubenberg, A., Janin, A., Millat, G., Gaignerie, A., Derevier, A., Abitbol, M., Chevalier, P., Gache, v.

扩张型心肌病(DCM)是心力衰竭和心脏移植的主要原因之一,LMNA致病变异是遗传性DCM的明确病因。LMNA编码核纤层蛋白A/C,负责维持核完整性、调控基因表达并介导机械转导。本研究利用患者来源的诱导多能干细胞分化的心肌细胞,研究既往与脂肪代谢障碍特征相关的NM_170707.4(LMNA):c.274C>T NP_733821.1:p.(Leu92Phe)变异的致病后果,并提示LMNA参与肌节重塑和线粒体效率调控。作者从两名携带LMNA p.Leu92Phe杂合变异的DCM患者及一名健康亲代对照建立了iPSC系。心肌细胞分化效率未受影响,但LMNA p.Leu92Phe iPSC-CM表现出核纤层病相关表型,如核形态异常和lamin A/C聚集。此外,体外研究显示LMNA p.Leu92Phe iPSC-CM在心肌细胞重塑后肌节重建改变、线粒体呼吸下降,并与核形态表型加重相关。功能分析显示钙处理缺陷,从而解释患者的心律失常和扩张型心肌病特征。结果表明LMNA p.Leu92Phe变异破坏核纤层完整性并扰乱心肌细胞功能特性,尤其在肌节重塑期间,凸显该特定LMNA变异在LMNA相关DCM中的长期影响。

Highlight研究利用两名携带LMNA p.Leu92Phe杂合变异的DCM患者来源iPSC分化的心肌细胞及健康亲代对照,发现该变异导致核形态异常、lamin A/C聚集、肌节重建改变、线粒体呼吸下降和钙处理缺陷。
DOI 10.64898/2026.09.21.753175 查看原文 ↗
bioRxiv

Loss of TCA cycle turning promotes stem cell function

Li, Y., Rose, J., Kwarteng, E. O., Yang, X., Zielke, J., Li, L., Zhao, Z., Jun, J. H., Agathocleous, M.

该研究以体内增殖最活跃的造血系统为模型,检验TCA循环“供能/周转”在体内的必要性。成年小鼠造血特异性敲除柠檬酸合酶(Cs)阻断柠檬酸循环后,造血干细胞(HSC)和祖细胞的频率并未降低,说明TCA循环周转对干细胞和祖细胞的呼吸、存活和增殖并非必需,其缺失反而促进干细胞功能。HSC和祖细胞通过显著增加营养消耗和生物合成来适应TCA循环缺失。破坏循环周转可增加体内HSC再生、髓系祖细胞增殖和髓系生成,且无周转TCA循环的HSC可在同一环境中竞争胜过野生型HSC。敲除胞质柠檬酸利用不能模拟Cs缺失对HSC功能的影响,而敲除生物合成中的谷氨酰胺利用可挽救该效应。因此,TCA循环周转抑制营养摄取、生物合成、细胞增殖和干细胞功能;这或可解释许多正常增殖细胞和癌细胞中观察到的循环活性降低。

Highlight该研究在成年小鼠造血系统中特异性敲除柠檬酸合酶(Cs)以阻断TCA循环周转,发现干细胞/祖细胞仍能呼吸、存活和增殖,并通过增加营养消耗与生物合成适应,进而增强HSC再生、髓系祖细胞增殖和髓系生成。
DOI 10.64898/2026.09.21.753355 查看原文 ↗
bioRxiv

Mitochondria remodel near synapses to boost metabolic capacity and fuel plasticity

Shah, M., Ghosh, I., Shree Ramesh, N., Pishos, L., Pancani, T., Villani, V., Yasuda, R., Loomba, S., Sun, C., Kamasawa, N., Rangaraju, V.

脑突触是能量消耗热点,学习相关的突触可塑性会急剧增加能量需求;由于大多数突触远离胞体,其能量需求必须局部满足。树突线粒体可延伸约30 μm并跨越多个树突棘,但仅在经历可塑性的树突棘附近增强ATP合成。突触旁线粒体区域(树突棘基部约2 μm片段)是否通过结构变化支持该反应尚不清楚,且解析其产能结构具有挑战。与轴突线粒体的片层嵴不同,树突线粒体嵴形成复杂、管状且相互连接的网络,需要多个高分辨率断层扫描来表征。作者因此开发了相关光镜-电镜(CLEM)流程和定制深度学习模型,在有限训练数据下同时分割五种不同的三维亚细胞器结构,从而在42个2 nm像素分辨率断层扫描中进行定量分析。结果发现,同一线粒体内突触旁区域大于非突触旁区域,并在突触可塑性期间进一步增大;突触旁线粒体ATP合成与树突棘ATP水平同步升高;在单树突棘可塑性中,ATP在数分钟内升高,早于可检测到的增大,提示突触旁线粒体增大维持而非启动局部能量反应。增大区域表现出嵴膜表面积、嵴连接数目和高曲率膜面积增加,同时MIC60和ATP合酶拷贝数、内质网接触及更近端核糖体增加。基质靶向PKA抑制可降低MIC60磷酸化,并损害突触旁线粒体增大、可塑性相关ATP升高和单树突棘可塑性。这些发现支持如下模型:单个线粒体内树突棘特异性重塑可增强局部代谢能力,以维持ATP合成并支持突触可塑性。

Highlight该研究利用相关光镜-电镜和深度学习分割,在42个2 nm分辨率断层扫描中分析树突线粒体,发现突触旁线粒体区域在突触可塑性中增大并伴随ATP合成、嵴膜面积、MIC60和ATP合酶增加,从而维持局部能量供应。
DOI 10.1101/2025.08.27.672715 查看原文 ↗
Journal of molecular and cellular cardiology

Myocardial mitochondrial morphology and oxidative phosphorylation capacity in wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy.

Bertil Ladefoged, Sie Fensman, Frederik Deutch, Tor Skibsted Clemmensen, Steen Hvitfeldt Poulsen

背景:野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTRwt)中,淀粉样沉积对心肌细胞线粒体形态和氧化功能的影响尚不清楚。方法:对ATTRwt患者心内膜心肌活检样本进行电镜观察,以确定线粒体结构、数量和大小;采用高分辨率呼吸测定法检测线粒体氧化磷酸化;用立体学计数法、心脏磁共振和超声心动图评估淀粉样负荷;通过回归分析评估淀粉样负荷变量与氧化磷酸化能力之间的关联。结果:在52例ATTRwt患者中,形态正常线粒体比例为48%[30–74],氧化磷酸化能力为84.2 ± 30.1 pmol O2/(mg*s)。线粒体面积与线粒体氧化磷酸化能力显著相关(每1 μm2面积估计值289 [95%CI: 52–526,p=0.02])。按超声心动图结构变量中位数分层显示,随着室壁厚度增加,线粒体数量、大小和氧化功能显著降低。按心脏磁共振来源的细胞外容积(n=32)和立体学来源的淀粉样负荷(n=29)中位数分层,未显示数量、形态或功能的显著差异。回归分析未发现淀粉样负荷变量与氧化磷酸化能力之间存在显著关联。结论:ATTRwt中心脏线粒体结构受影响,氧化磷酸化能力偏低;超声心动图分组能够显示随室壁厚度增加而出现的线粒体数量、大小和氧化功能差异;回归分析未能证明淀粉样负荷指标与线粒体氧化磷酸化能力显著相关。

Highlight该研究对52例ATTRwt心肌淀粉样变性患者的心内膜心肌活检样本进行电镜观察和高分辨率呼吸测定,发现心肌线粒体结构异常且氧化磷酸化能力偏低,线粒体面积与氧化磷酸化能力相关,而淀粉样负荷指标与氧化磷酸化能力无显著关联。
DOI 10.1016/j.yjmcc.2026.09.007PMID 42800533 查看原文 ↗
Arteriosclerosis, thrombosis, and vascular biology

Air Pollution Triggers Metabolomic Signature of Mitochondrial Dysfunction in Mice and Humans: Implications for Cardiovascular Disease Development.

Yan Lin, Xinghua Qiu, Rajat Gupta, Gajalakshmi Ramanathan, Xinchen Lu, Fen Yin, Oliver Fiehn, Junfeng Jim Zhang, Joel D Kaufman, Yifang Zhu, Michael Rosenfeld, Jesus A Araujo

背景:既往动物研究发现亚慢性柴油尾气暴露可诱导高脂血症,并伴有12-LOX和15-LOX通路上调及肝脏线粒体功能障碍,但这些发现是否适用于人类尚未确定。方法:研究ApoE-/-小鼠暴露于柴油尾气或过滤空气2周,以及26名从洛杉矶(PM2.5为14.4 µg/m3)前往北京(PM2.5为67.6 µg/m3)停留10周的健康成人;此前已发现两者在空气污染暴露后血中12-和15-LOX代谢物水平升高,但HDL和总胆固醇正常。本研究用多平台对小鼠和人的血液进行代谢组学和脂质组学分析,并通过整合数据分析识别受空气污染影响、与氧化应激和高脂血症机制相关的共同代谢通路。结果:对小鼠和人均检测到的重叠代谢物进行富集分析表明,空气污染诱导(1)二羧酸、(2)酰基肉碱、(3)色氨酸、(4)嘧啶和(5)赖氨酸通路发生代谢改变。尽管色氨酸、嘧啶和赖氨酸代谢物的代谢组特征在小鼠与人之间存在差异,但观察到长链二羧酸和中长链酰基肉碱一致升高,可能由线粒体功能障碍所致,同一批小鼠肝脏的Seahorse实验显示线粒体呼吸受损。在人类研究中,二羧酸和酰基肉碱的变化与12-和15-LOX通路脂质过氧化产物增加及多环芳烃暴露生物标志物显著相关。结论:研究提供了真实世界人类证据,支持线粒体功能障碍和脂肪酸氧化受损是介导空气污染不良早期代谢效应的可能机制。

Highlight该研究对柴油尾气暴露小鼠和从洛杉矶到北京旅行的健康成人进行多平台血液代谢组/脂质组分析,发现两组共有长链二羧酸和中长链酰基肉碱升高,并与小鼠肝脏线粒体呼吸受损及人脂质过氧化标志物和PAH暴露标志物相关。
DOI 10.1161/atvbaha.125.324277PMID 42779538 查看原文 ↗
bioRxiv

Constitutive PI3K-AKT activation promotes steatohepatitis through de novo lipogenesis despite enhanced mitochondrial β-oxidation, essential fatty acid depletion and reduced lipid peroxidation

Peixoto, A. S., Castro, E., Leonardi, B. F., Oliveira, T. E., Chaves-Filho, A. B., Vieira, T. S., Tomazelli, C. A., Pessoa, N. M., Pessoa, E. V. M., Abe-Honda, M. A., Pires, A. B., Silva Junior, L. P., Silveira, E. M., Silva, B. P., Bezerra, C. N., Meotti, F. C., Yoshinaga, M. Y., Miyamoto, S., Festuccia, W. T.

背景:从头脂肪生成(DNL)激活是脂肪性肝病(SLD)的主要标志,SLD包括从良性脂肪变性到更严重的脂肪性肝炎、肝硬化和肝细胞癌。本研究在组成性激活PI3K-AKT信号(DNL的主要诱导因素)所致进行性SLD小鼠模型中,探究肝脏蛋白质组、转录组、脂质组、炎症、纤维化和氧化状态的早期改变。方法:采用肝细胞特异性Pten缺失(albumin-Cre)导致PI3K-AKT组成性激活的8周龄雄性小鼠及同窝对照,在普通饮食或高脂饮食(是否补充亚油酸)条件下,或经载体或乙酰辅酶A羧化酶(ACC)抑制剂ND-630(20 mg/kg/天,腹腔注射)处理后,评估肝脏脂肪变性、损伤、脂质过氧化、代谢、蛋白质组、脂质组和转录组。结果:肝细胞Pten缺失/组成性PI3K-AKT激活的小鼠出现脂肪性肝炎,表现为DNL增强、严重脂肪变性、肝细胞气球样变、炎症、纤维化和肝肿大;出乎意料的是,这伴随脂质过氧化降低、GSH含量增加以及甘油三酯周转、脂肪酸β氧化、三羧酸循环通量和线粒体呼吸速率增强,共同促进强烈的脂质组重塑,主要表现为DNL来源脂肪酸富集,同时必需脂肪酸(亚油酸和α-亚麻酸)和心磷脂广泛耗竭。饮食恢复肝脏亚油酸含量可轻度减轻肝脏炎症,但未影响脂质过氧化,也未改善脂肪变性和纤维化;而药物抑制ACC和DNL可显著减少脂肪变性、炎症和纤维化,尽管进一步降低了肝脏亚油酸含量。结论:这些发现支持必需脂肪酸耗竭促进肝脏炎症的有害作用,并确定DNL是组成性PI3K-AKT激活诱导脂肪性肝炎的主要元凶。

Highlight该研究在肝细胞Pten缺失/组成性PI3K-AKT激活的小鼠模型中,结合饮食补充亚油酸和ACC抑制剂ND-630干预,发现尽管线粒体β氧化、TCA循环通量和呼吸增强,肝脏仍发生脂肪性肝炎并伴必需脂肪酸和心磷脂耗竭,而抑制DNL可显著减轻脂肪变性、炎症和纤维化。
DOI 10.64898/2026.09.23.753762 查看原文 ↗
bioRxiv

A Computational Model of Oxidative Stress in a Human Ventricular Myocyte

Zukowski, H. M., Hernandez Hernandez, G., Yang, P.-C., Clancy, C. E.

线粒体ROS参与心功能障碍,但ROS、细胞内钙与电生理之间的复杂动态相互作用难以通过实验解析。作者建立了Zukowski兴奋-收缩-线粒体-ROS(ECM-ROS)计算模型,将人心室电生理与线粒体钙处理、能量代谢、ROS产生以及ROS对兰尼碱受体、SERCA、L型钙电流和晚钠电流的调控耦合,并用独立实验测得的ROS所致动作电位时程和细胞内钙变化进行验证。模型显示,胞质钙升高非线性放大线粒体活动和胞质ROS,且起搏频率越快放大越明显;中等ROS升高最初增强钙释放,而更强氧化应激耗竭肌浆网钙储。模拟多柔比星暴露时,较快起搏降低引起钙调控异常和动作电位延长所需的氧化应激水平,线粒体ROS和钙蓄积先于可检测的电生理重塑。在含离子通道表达变异的群体中,多柔比星诱导的氧化应激或轻微IKr阻断单独均未产生早后除极,但联合扰动可预测出现早后除极。该研究建立了研究线粒体功能、ROS、钙处理与人心脏电生理双向耦合的计算框架,并产生关于氧化性心脏损伤早期检测和心律失常易感生理条件的可检验预测。

Highlight该研究构建并验证耦合人心室电生理、线粒体钙处理、能量代谢和ROS的ECM-ROS计算模型,发现胞质钙升高非线性放大线粒体ROS且随起搏频率增强,氧化应激可导致钙调控异常和动作电位延长,联合扰动可预测早后除极。
DOI 10.64898/2026.09.17.752441 查看原文 ↗
bioRxiv

Adaptive Milling: imaging feedback-driven automated fabrication of consistently thin cryo-lamellae

Glen, T., Fish, T. M., Ho, E. M. L., Cleeve, P., Perdigao, L. M. A., Gamage, N., Ravi, R. T., Gilchrist, J. B., Darrow, M. C., Basham, M., Dumoux, M., Berger, C.

聚焦离子束铣削制备的100–200 nm薄片用于冷冻电子断层扫描,可对细胞、组织和小型生物体中的大分子进行结构分析,但薄片制备耗时且限制通量。现有自动化流程虽可无人操作,却因使用固定预校准参数、未考虑薄片间差异而结果多变。为克服这些限制,作者开发了基于成像反馈调整铣削参数的自适应铣削(Adaptive Milling),并将其用于关键抛光阶段——自适应抛光(Adaptive Polishing);该方法利用机器学习分割扫描电镜图像,识别可预测薄片即将塌陷的特征,并定期判断抛光时继续还是停止减薄。系统比较显示,与传统自动化相比,自适应抛光可制备更薄且厚度更一致的薄片,并适用于原位冷冻电子断层扫描。该方法在三台不同显微镜上测试,仅需少量模型重训练,显示可迁移性;作者将其实现为fibsemOS开源插件,并提供机器学习模型训练软件和预训练模型。

Highlight该研究开发基于扫描电镜图像反馈和机器学习分割的自适应抛光方法,通过预测薄片塌陷特征动态决定继续或停止减薄,获得更薄且厚度更一致的冷冻薄片,并在三台显微镜及原位冷冻电子断层扫描中验证其可迁移性。
DOI 10.64898/2026.09.20.752565 查看原文 ↗
Nature methods

Control of ice thickness in cryo-EM via confinement.

Liming Zheng, Jiling Song, Xiaole Zhao, Jiacong Cao, Jie Xu, Zhengni Wang, Chenhui Zhang, Weiyu Sun, Buhang Chen, Xiaoyin Gao, Haonan Liu, Junhao Yang, Yu Xu, Luzhao Sun, Zhaohe Dai, Xiaoding Wei, Nan Liu, Hailin Peng, Hong-Wei Wang

获得厚度最佳的薄冰是冷冻电镜分析包埋大分子的前提,但数十年来精确控制冰厚仍是主要挑战。作者发现,玻璃化前亚100 nm液膜的内在不稳定性是此前被忽视的冰厚决定因素;设计良好的石墨烯储液池可限制液膜至最佳厚度,克服液膜不稳定性限制,实现可重复且大面积均匀的精确冰厚控制。这些石墨烯储液池比传统技术具有更强的液体保持能力,并可通过调节储液池深度调控冰厚。该方法在石墨烯夹层中形成厚度可控且高效的均匀受限冰,促进对多种大分子颗粒的冷冻电镜成像,获得高对比度、减少运动并改善取向,从而支持更稳健的高分辨率重构。

Highlight该研究揭示亚100 nm液膜不稳定性对冷冻电镜冰厚的控制作用,并利用石墨烯储液池限制液膜,实现可调、可重复且大面积均匀的薄冰,改善大分子颗粒成像的对比度、运动与取向。
DOI 10.1038/s41592-026-03244-1PMID 42791405 查看原文 ↗
Nature communications

Ligand-induced activation of RyR1 in native membranes.

Vasilii Mikirtumov, Sabrina Golusik, Ruifeng Huo, Thiemo Sprink, Nikita Balyschew, Wen Yang, Christoph Diebolder, Shuguang Yuan, Abhay Kotecha, Mikhail Kudryashev

骨骼肌兴奋-收缩偶联中,Ryanodine受体RyR1阵列的同步钙释放依赖于RyR1与电压感受器DHPR的机械相互作用,并通过“耦合门控”增强,即一个通道激活促进邻近通道开放。作者利用冷冻电镜/电子断层扫描解析天然肌浆网膜中RyR1的高分辨率结构,捕捉激活通路上的构象以及相邻RyR1受体之间的角对角界面。与纯化RyR1相比,天然膜中的受体激活路径表现为胞质壳倾斜减小和更大幅度的连续面内旋转;激活诱导的旋转重塑受体间界面,降低受体簇协同开放的能垒。该分析表明天然膜受体晶格如何影响离子通道簇动力学,并为理解肌肉钙信号提供机制框架。

Highlight该研究通过冷冻电镜/电子断层扫描解析天然肌浆网膜中RyR1沿激活通路的构象及相邻受体角对角界面,发现天然膜中激活伴随胞质壳倾斜减小和连续面内旋转,界面重塑降低受体簇协同开放能垒。
DOI 10.1038/s41467-026-75504-9PMID 42786160 查看原文 ↗
Redox biology

Mitochondrial dysfunction and oxidative stress in OSAHS and associated comorbidities: Mechanism and potential targeted therapeutic strategies.

Linyi Zhong, Yiwen Guo, Jiaxuan Zong, Xiushan Yang, Jiaxing Sun, Yinwen Zhang, Jiyuan Fan, Yuanhe Feng, Siwen Wang, Yining Wang, Ke Du, Mengmeng Wang

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与心血管疾病、代谢紊乱以及神经、肺和肾脏疾病等多系统共病相关。现有研究显示其病理生理复杂,而慢性间歇性缺氧诱导的线粒体功能障碍和氧化应激被认为发挥重要作用。近年来,线粒体功能障碍与氧化应激之间的相互作用机制受到关注,并成为潜在治疗靶点。未来递送系统可能改善研究性药物的组织或线粒体靶向性,但其在OSAHS中的疗效和安全性尚待确立。该综述强调线粒体功能障碍与氧化应激之间的相互强化和正反馈环路,并概述相关治疗药物、新型递送系统及其开发潜力的研究进展,旨在为治疗OSAHS相关共病提供新思路和方法。

Highlight该综述聚焦OSAHS及其共病中慢性间歇性缺氧诱导的线粒体功能障碍与氧化应激,强调二者相互强化和正反馈环路,并总结相关治疗药物、新型递送系统及开发潜力。
DOI 10.1016/j.redox.2026.104409PMID 42785171 查看原文 ↗
BioScope · 仅基于文献元数据与摘要生成